Hematopoietic Stem-Cell Transplantation do leczenia ciężkich połączonych niedoborów odporności ad 9

Ponadto w większości placówek, w których przeprowadza się transplantację krwi łożyskowej w leczeniu ciężkiego złożonego niedoboru odporności, chemioterapię podaje się przed zabiegiem, a profilaktykę przeciw GVHD podaje się przez dziewięć miesięcy później. 41, 42 Leczenie zwiększa ryzyko zakażenia. W transporcie macicznym komórek macierzystych od pokrewnych dawców nie wydaje się, aby dawały one przewagę nad przeszczepieniem przeprowadzonym wkrótce po urodzeniu. Prawdopodobnie matka nie byłaby dawcą transplantacji macicy ze względu na ryzyko związane ze znieczuleniem podczas ciąży. Procedury inwazyjne wymagane w transplantacji komórek macierzystych u matki niosą ze sobą ryzyko i nie jest możliwe wykrycie lub leczenie reakcji przeszczepu przeciwko przeszczepowi lub GVHD w tkance mózgowej. Poważny, złożony niedobór odporności, zaburzenie śmiertelne w przypadku nieleczenia, jest nagłym przypadkiem pediatrycznym, który można rutynowo zdiagnozować przy urodzeniu. [4] Liczbę białych krwinek we krwi pępowinowej i obliczoną ręcznie różnicę liczby można wykorzystać do wykrycia limfopenii, która jest prawie niezmiennie obecna w niemowlętom z tym zaburzeniem, a następnie można wykonać odpowiednie testy immunologiczne. Rozpoznanie prenatalne może być często wykonane, gdy w rodzinie występuje choroba. Jeśli komórki macierzyste od krewnego mogą zostać przeszczepione w ciągu pierwszych 3,5 miesięcy życia, zanim rozwiną się infekcje, istnieje wysokie (95 procent) prawdopodobieństwo sukcesu. Podsumowując, transplantacja identycznego HLA lub zubożonego w komórki T haploidentycznego szpiku od pokrewnych dawców jest ratującym życie leczeniem u pacjentów z dowolnym typem ciężkiego złożonego niedoboru odporności.
[podobne: klimakterium, bromazepam, dabrafenib ]
[hasła pokrewne: olx puck, objawy raka pluc, glikopeptydy ]