Hematopoietic Stem-Cell Transplantation do leczenia ciężkich połączonych niedoborów odporności ad 6

Po przeszczepie średnia liczba limfocytów B pozostała podwyższona u dzieci z łańcuchem y lub niedoborem JAK3 (P <0,001), ale były one prawidłowe u wszystkich pozostałych dzieci (Figura 2B). Średnia liczba komórek NK była niska w grupie z niedoborem .c, ale w pozostałych grupach była normalna. Funkcja komórek T
Figura 3. Figura 3. Tymidyna znakowana trytem znakowana przez limfocyty namnażające się w odpowiedzi na fitohemaglutyninę, konkanawalinę A i mitogen gryzonia, przed przeszczepem (panel A) i przy ostatniej ocenie po transplantacji (panel B), w zależności od typu Ciężkie połączone niedobory odporności. Wartości to średnie (. SE) zliczenia na minutę. Liczby na minutę dla normalnych kontroli są pokazane dla porównania. Liczby powyżej słupków wskazują liczbę dzieci w każdej grupie, z wyjątkiem liczby dzieci w zestawie słupków po prawej stronie, które wskazują liczbę normalnych kontroli. IL-7R. oznacza łańcuch . receptora interleukiny-7 i deaminazę adenozyny ADA.
Figura 3A i pokazuje odpowiedzi in vitro na niespecyficzne mitogeny (fitohemaglutyninę, konkanawalinę A i mitogen szkarłatki) przez niefrakcjonowane limfocyty z dzieci z różnymi typami ciężkiego złożonego niedoboru odporności, przed (panel A) i po przeszczepie (panel B), w porównaniu z odpowiedzi komórek T od zdrowych dorosłych. Co godne uwagi, średnie odpowiedzi na wszystkie trzy mitogeny były prawidłowe we wszystkich grupach po transplantacji, w porównaniu z wyjątkowo niskimi odpowiedziami przed przeszczepieniem. Ponadto limfocyty ze wszystkich grup reagowały słabo na komórki alogeniczne (co wskazuje na brak funkcji limfocytów T) przed przeszczepieniem; jednak limfocyty T ze wszystkich grup reagowały normalnie na allogeniczne komórki, Candida i antygeny tężca po transplantacji (dane nie pokazane).
Funkcja komórek B.
Tabela 3. Tabela 3. Stężenia immunoglobulin w surowicy przed i po transplantacji, w zależności od typu ciężkiego złożonego niedoboru odporności. Tabela 4. Tabela 4. Poziom odporności humoralnej w najnowszej ewaluacji. Funkcja komórek B nie rozwinęła się w takim samym stopniu jak funkcja komórek T. Tabela 3 pokazuje średnie stężenia immunoglobuliny w surowicy przed i po przeszczepie w zależności od rodzaju choroby. Obecność IgG w surowicy przed przeszczepieniem była w większości przypadków spowodowana przeniesieniem przeciwciał matczynych przez łożysko lub podanie dożylnej immunoglobuliny, ale paraproteiny były obecne u niektórych niemowląt. Jedno niemowlę z niedoborem w łańcuchu . receptora interleukiny-7 przed zaszczepieniem miało paraproteiny IgG i IgA, jak zauważono wcześniej u pacjentów z ciężkim złożonym niedoborem odporności. [36-38]. W najnowszej ocenie 36 pacjentów miało prawidłową surowicę. Poziomy IgA, 58 miały prawidłowy poziom IgM, a 33 zawierało izohemaglutyniny odpowiednie dla typu komórki gospodarza (Tabela 4). Czterdzieści pięć dzieci otrzymywało terapię zastępczą immunoglobuliną, aby zapobiec bakteryjnym i powszechnym infekcjom wirusowym. Wszystkie dzieci, które nie otrzymywały infuzji globulin immunologicznych wykazywały zdolność do wytwarzania przeciwciał przeciwko jednemu lub większej liczbie antygenów szczepionkowych (dane nie przedstawione).
Natural-Killer-Cell Function
Przed wszczepieniem liczba i aktywność komórek NK była najniższa u dzieci z łańcuchem y lub niedoborem JAK3 (P <0,001, dane nieukazane), podczas gdy były one wyższe niż normalnie u wszystkich innych typów ciężkiego złożonego niedoboru odporności, z wyjątkiem osoby z niedoborem deaminazy adenozyny [więcej w: belimumab, odma prezna, dekstran ] [przypisy: nowotwór płuc objawy, nowotwór wątroby, odma prezna ]